Kamica układu moczowego - REFLUKS, ZUM, WADY UKŁADU MOCZOWEGO

Kamica układu moczowego jest zaliczana do tzw. Chorób cywilizacyjnych, których częstość występowania w ostatnim okresie znacznie wzrosła. Ma to prawdopodobnie związek ze sposobem odżywiania się, trybem życia oraz skażeniem środowiska. Obecnie choroba występuje u około 1-5% populacji, dwukrotnie częściej chorują mężczyźni, rozpoznawana bywa tez u niemowląt a nawet noworodków. Ma charakter nawrotowy i występuje rodzinnie. W jej przebiegu, w nerce lub drogach moczowych tworzą się złogi z substancji chemicznych stanowiących prawidłowy lub patologiczny składnik moczu.

Mechanizm tworzenia złogów nie został dotychczas ostatecznie wyjaśniony. Rozważa się dwie teorie: według pierwszej złogi tworzą się i ulegają agregacji pozakomórkowo, w świetle cewek nerkowych; według drugiej - substancja tworząca złóg gromadzi się w komórkach tkanki śródmiąższowej nerki lub nabłonka dróg moczowych, a następnie jest wydalana do światła cewek nerkowych lub dróg moczowych.

Typowe objawy kolki nerkowej, tj. bóle okolicy lędźwiowej z promieniowaniem wzdłuż przebiegu moczowodów w kierunku krocza, a u chłopców do jądra, z parciem na mocz, niespokojne, wymiotami, czasem niedrożnością porażenną, obserwuje się przeważnie u dzieci starszych, powyżej 10.roku życia. Kamienie odlewowe lub duże złogi umiejscowione w miedniczce mogą nie powodować objawów bólowych. U niemowląt i dzieci młodszych objawy kamicy bywają mało charakterystyczne, są nimi: biegunki, wzdęcia brzucha, ulewania, wymioty, okresowy niepokój, stany gorączkowe trwające kilka godzin, zblednięcia, okresowe zatrzymanie oddawania moczu, popuszczanie moczu, oddawanie moczu przerywanym strumieniem, zmieniona barPostępowanie diagnostycznewa i zapach moczu oraz ceglasty osad z kwasu moczowego lub plamy na pieluszkach.

Kolkę nerkową należy różnicować z kolka jelitową, kolka w przebiegu kamicy żółciowej, ostrym zapaleniem trzustki, zapaleniem wyrostka robaczkowego lub uchyłka Meckela, skrętem jajnika, ciążą pozamaciczną, wodonerczem, nowotworem układu moczowego. Bóle przypominające kolkę nerkową mogą być spowodowane zatorem tętnic nerkowych, martwica brodawek nerkowych, krwotokami do dróg moczowych, nowotworami.

Chorzy z kolką nerkową as niespokojni i często zmieniają pozycje ciała, co nie ma wpływu na nasilenie bólu.

Przyczyna gorączki może być roponercze lub ropień nerki wymagający leczenia chirurgicznego.

Do podejrzewania kamicy lub stanu zagrożenia kamicą układu moczowego upoważniają ponadto nawracające zakażenia układu moczowego, krwinkomocz, jałowy ropomocz, białkomocz o niedużym nasileniu, obecność w osadzie kryształów soli wapnia, kwasu moczowego lub cystyny. Rodzaj kryształów zwykle odpowiada składowi złogów.

W ustaleniu rozpoznania zarówno kamicy układu moczowego jak i jej przyczyn metabolicznych znaczna role odgrywają wywiady
badanie przedmiotowe z pomiarem ciśnienia tętniczego i ocena chodu dziecka (osteoporoza?)
badania laboratoryjne: ogólne i bakteriologiczne badanie moczu (czasami wielokrotnie powtarzane), ocena funkcji nerek, badanie składu chemicznego wydalonego lub usuniętego operacyjnie złogu, badania umożliwiające określenie przyczyn metabolicznych kamicy lub stanu zagrożenia na podstawie dobowej zbiórki lub jednorazowej porcji moczu oraz surowicy krwi. Ponieważ wydalanie wapnia, sodu, magnezu, potasu i kwasu moczowego zależy w dużym stopniu od dobowych wahań, bardziej przydatne jest ich oznaczanie w dobowej zbiórce moczu
Badania obrazowe obejmują:

Badanie USG - umożliwia wykrycie złogów o średnicy ok. 1,2 - 2 mm i zalegania moczu
Zdjęcie przeglądowe jamy brzusznej - umożliwia wykrycie i lokalizacje złogu cieniującego, o ile jego średnica przekracza 3 mm
Urografię - wykonuje się w celu ustalenia lokalizacji złogu, w miejscu złogu niecieniującego obserwuje się ubytek cieniowy
Cystografie mikcyjną
Densytometrię - u dzieci z hiperkalcyurią, w celu określenia gęstości mineralnej kości.

W leczeniu ostrego na[padu kolki nerkowej stosuje się domięśniowo lub dożylnie leki przeciwbólowe (metamizol, meperydyna) i rozkurczające mięśni gładkie (papaweryna). Przy dolegliwościach utrzymujących się pomiędzy napadami leki te można podawać doustnie lub doodbytniczo.

Równocześnie należy pacjenta w sposób kontrolowany nawadniać doustnie lub dożylnie, stosując tzw. Uderzenie wodne dla wymuszenia znacznej diurezy. Po ustąpieniu dolegliwości należy zalecać zwiększona aktywność fizyczną. Leczenie musi być prowadzone pod kontrola USG w celu oceny umiejscowienia i wielkości złogu oraz ewentualnych zaburzeń odpływu moczu.

Z uwagi na znaczne ryzyko rozwoju zakażenia układu moczowego równocześnie należy stosować profilaktykę przeciwbakteryjną, nawet gdy posiew moczu jest jałowy.

Drobne złogi, o średnicy nie przekraczającej 5 mm, bez znacznego zastoju moczu i zakażenia bakteryjnego mogą być leczone zachowawczo i są wydalane przez 50% dorosłych pacjentów. Jeżeli leczenie zachowawcze jest nieskuteczne, wskazane jest leczenie zabiegowe (usunięcie przezskórne złogów, kruszenie złogów lub leczenie operacyjne).

Złogi o średnicy do 20 mm kruszy się. Skuteczność tej metody po 3 miesiącach od zabiegu oceniana jest na 80%. Większe złogi, a także umiejscowione w dolnym kielichu usuwa się metoda przezskórna.

Do leczenia chirurgicznego kwalifikuje się pacjentów wyjątkowo, gdy złóg jest bardzo duży lub obecne są złogi o różnej lokalizacji, a także w kamicy odlewowej.

Leczenie zachowawcze polega na unikaniu leków, które mogą być przyczyną hiperkrystaurii, stosowaniu diety bogatopotasowej z ograniczeniem sodu i białka zwierzęcego, spożywaniu produktów mlecznych w takiej ilości by dzienny dowóz wapnia wynosił 800 - 1000 mg, a w okresie pokwitania i laktacji 1200 - 1500 mg, ograniczaniu produktów bogatoszczawianowych i bogatopurynowych oraz obfitego pojenia płynami ubogoelektrolitowymi, szczególnie przed nocą. Objętość podawanych płynów powinna być indywidualnie dobrana tak, by ciężar właściwy moczu pobranego po nocy nie przekraczał 1015.

W okresie leczenia zachowawczego trzeba kontrolować ciśnienie tętnicze, odczyn moczu, i okresowe badanie USG brzucha.

Tworzenie, wzrost i agregacja złogu zależą o nadmiernego stężenia w moczu substancji, które mogą w nim krystalizować oraz od obecności i wzajemnego stosunku inhibitorów i promotorów krystalizacji.

Przesycenie moczu substancjami krystalizującymi może być spowodowane nadmiernym ich wydalaniem w moczu lub zagęszczeniem moczu spowodowanym niedoborem płynów w wyniku ograniczonego ich dowozu lub strat pozanerkowych (intensywne pocenie, wymioty, biegunka). Do czynników ryzyka rozwoju kamicy należy zwiększone wydalanie w moczu wapnia (hiperkalcyuria), szczawianów (hiperoksaluria), kwasu moczowego (hiperurikuria), fosforanów (hiperfosforanuria), cystyny (cystynuria), ksantyny (ksantynuria). Najczęstszym składnikiem złogów są szczawiany wapnia i kwas moczowy, rzadziej fosforany amonowi-magnezowe (struwity), fosforany wapnia (bruszyty i apatyty), cystyna, ksantyna i niektóre leki.

Kamica szczawianowo-wapniowa stanowi 70-80% wszystkich przypadków kamicy. Wyodrębniane SA dwie postacie złogów złożonych ze szczawianów jednorodnych (wewelity) i dwurodnych (wedelity). Wawelit w postaci czystej tworzy ciemnobrązowe, ciemnobrunatne lub czarne kamienie wielkości ziarna zboża lub nieco większe, o kształcie morwowatym i często o budowie warstwowej oraz o promienistym układzie. Najczęstszą przyczyna tworzenia tych złogów jest hiperkalcyuria. Hiperkalcyuria może występować wtórnie do niektórych zaburzeń czynności cewek nerkowych, schorzeń metabolicznych, endokrynologicznych, onkologicznych oraz z przyczyn jatrogennych. Po wyłączeniu wymienionych przyczyn rozpoznaje się hiperkalcyurię idiomatyczną. W 1974 roku Pak zaproponował patogenetyczny podział hiperkalcyurii na: absorpcyjną będącą następstwem nadmiernego wchłaniania wapnia w przewodzie pokarmowym, nerkową spowodowana zmniejszeniem cewkowej reabsorpcji wapnia oraz resorpcyjną w wyniku nasilonej osteolizy.

W warunkach prawidłowych szczawiany znajdujące się w świetle jelita są wiązane przez wapń i magnez tworząc niewchłanialne, wydalane z kałem sole. Stosowanie diet niskowapniowych, a także niedobory pokarmowe magnezu są przyczyna zwiększonej puli niezwiązanych szczawianów w jelicie, ich nadmiernego wchłaniania i wydalania w moczu. W pozostałych przypadkach kamicy szczawianowo-wapniowej przyczyna pozostaje niejasna.

Nadmierne wydalanie fosforanów w moczu wg większości autorów nie stanowi znacznego ryzyka rozwoju kamicy układu moczowego. Potwierdzają to własne obserwacje dużej grupy pacjentów z krzywicą hipofosforemiczna, w których występowanie kamicy jest sporadyczne pomimo znacznej hiperfosforanurii. Być może jest to wynikiem składu wydalanych fosforanów, gdyż znaczna ich część pełni role inhibitorów krystalizacji.

Przyczyna hiperfosforanurii może być nadmierne spożywanie fosforanów w diecie oraz pierwotne i wtórne (np. w nadczynności przytarczyc) zaburzenia cewkowej reabsorpcji fosforanów. Do powstania złogów dochodzi w warunkach utrzymywania się alkalicznego odczynu moczu, spowodowanego zaburzeniem zakwaszania moczu w dystalnej kwasicy cewkowej, której często towarzyszy hipocystynianuria.

Kamica fosforanowo-magnezowo-amonowa (struwitowa) jest rozpoznawana najczęściej u dzieci przed ukończeniem 5. roku zycia. U 30% tych pacjentów występują zaburzenia w oddawaniu moczu, u 15% złogi SA obustronne, miękkie, dostosowujące się do kształtu miedniczki (odlewowe), w składzie dominuje macierz dużą ilością białka (glikoproteiny, białak Tamm-Horsfalla), często poza struwitami SA obecne apatyty (fosforany wapnia). Złogi te są cieniujące lub słabocieniujące. Powstają w przewlekłych zakażeniach układu moczowego bakteriami wytwarzającymi ureazę. Ureaza rozkłada mocznik do amoniaku i dwutlenku węgla powodując powstanie w moczu jonu amonowego i węglanowego i wzrost pH moczu. Przy ph > 7,2 następuje krystalizacja fosforanu amonowo-magnezowego i apatytu weglanowego, co jest powodem tworzenia złogów. Drobnoustroje posiadają także zdolność wytwarzania śluzu ułatwiającego przyleganie bakterii do ciał obcych i kamieni. Znaczny odsetek tych zakażeń jest oporny na leki przeciwbakteryjne i wyleczenie ich bywa czasem niemożliwe. U pacjentów z kamica struwitową często stwierdza się zaburzenia mataboliczne, jak np. hiperkalcyurię, hiperfosforanurię, które mogą być pierwotna przyczyna utrzymywania się zakażenia i wymagają odpowiedniego leczenia. Podstawą leczenia jest usunięcie złogów z układu moczowego, opanowanie zakażenia i zakwaszanie moczu.

Złogi z kwasu moczowego stanowią od 2,5% do 37,7 przypadków kamicy, co prawdopodobnie zależy od rodzaju diety i warunków klimatycznych. Złogi są ciężkie, obłe lub zaokrąglone, gładkie, matowe, żółte, pomarańczowe lub brązowe, zbudowane z koncentrycznie ułożonych warstw.

W przeciwdziałaniu zagrożenia kamicą z kwasu moczowego większą rolę odgrywa kontrola odczynu moczu niż zmniejszenie nasilenia hiperurykurii, bowiem znaczne ilości kwasu moczowego, a nawet złogi z kwasu moczowego ulęgają rozpuszczeniu w następstwie alkalizacji moczu. W 1 litrze moczu o odczynie ph 4,5 rozpuszcza się 100 mg, a w moczu o ph 7 7-1600 mg kwasu moczowego, tworząc łatwo wydalane i słabo krystalizujące moczany sodu lub amonu. Sole te podobnie jak kwas moczowy mogą być promotorem krystalizacji szczawianów wapnia, a także wiązać wielkocząsteczkowe inhibitory krystalizacji. Kwas moczowy jest końcowym produktem przemiany puryn, które powstają w procesach metabolizmu nukleoproteidów i nukleotydów. Najważniejszym źródłem puryn są pokarmy bagatopurynowe. Hiperurikemia i hiperurikuria występują w schorzeniach przebiegających ze wzmożona przemianą endogennych nukleoproteidów, tj. w szybko rosnących nowotworach, w łuszczycy, hemoglobinopatiach, w czerwienicy prawdziwej, a także przy znacznym rozpadzie komórek, np. w czasie chemioterapii lub radioterapii chorób nowotworowych.

Endogenna nadprodukcja kwasu moczowego występuje rzadko. Od niedawna wiadomo, że kwas moczowy spełnia w ustroju role antyoksydantu. W stanach zapalnych drobnych naczyń tętniczych oraz stanach niedotlenienia bywa obserwowana nadprodukcja kwasu moczowego przez komórki śródbłonka. Wyjaśnia to częściowo występowanie hiperurikurii u niektórych chorych z nefropatią Iga i innych schorzeniach drobnych naczyń oraz w stanach okołoporodowych niedotlenienia noworodka.

Do innych spotykanych przyczyn kamicy z kwasu moczowego należą zaburzenia przemian metabolicznych dotyczące nadaktywności rybosomalnej pirofosfokinazy fosforanowej lub obniżonej aktywności fosforybozylotransferazy adeninowej, gdy z niskocząsteczkowych prekursorów, jak np. glicyna, dwuwęglany, glutamina, powstaje kwas moczowy. Przykładem jest zespól Lesh-Nyhana (czasami niewłaściwie rozpoznawany jako schorzenie wyłącznie neurologiczne), charakteryzujący się między innymi pogłębiającym się najczęściej po 1. roku zycia upośledzeniem rozwoju i objawami autoagresji z samookaleczeniem.

Inną przyczyną nadmiernego wydalanie kwasu moczowego w moczu są zaburzenia transportu w cewkach moczowych. U 30% obserwowanych przez nas dzieci z kamicą moczanową hiperurykuria utrzymywała się pomimo stosowanej diety. Równocześnie występująca tendencja do niskich wartości kwasu moczowego w surowicy sugerowała istnienie zaburzeń cewkowego transportu kwasu moczowego. U części pacjentów potwierdzono to przy pomocy odpowiednich testów farmakologicznych.

Przyczyna 1-3% przypadków kamicy układu moczowego stanowi cystynuria. Cystynuria jest wrodzoną turbulopatia spowodowaną defektem swoistego, wspólnego dla cystyny, lizyny, ornityny i argininy, układu transportowego w cewkach nerkowych i przewodzie pokarmowym. Cystynuria jest schorzeniem genetycznie uwarunkowanycm, o trzech odmianach fenotypowych różniących się nasileniem objawów klinicznych z lokalizacją genu o różnych mutacjach na chromosomie 2. Dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny lub niekompletnie recesywny. Pacjenci z formą heterozygotyczną wydalają w moczu 400 mg cystyny w ciągu doby i rzadko wytwarzają złogi, natomiast u homozygot, u których stężenie cystyny sięga 80-100 mg% zwykle występuje nawrotowa kamica. Rozpuszczalność cystyny zwiększa się znacznie przy pH moczu > 7,5, natomiast gdy pH moczu wynosi 4,5 do 7, tylko cystyna w stężeniu przekraczającym 30-40mg% pozostaje w formie rozpuszczonej. Cystynurii mogą towarzyszyć Inne zaburzenia metaboliczne prowadzące do kamicy, jak hiperkalcyuria.

Ksantynuria jest bardzo rzadką przyczyna kamicy układu moczowego i może być wynikiem schorzenia uwarunkowanego genetycznie, związanego z niedoborem oksydazy / reduktazy ksantyny, jak również obserwowana jest z czasie leczenia allupurinolem, szczególnie gdy dotyczy to pacjentów ze znaczną endogenną nadprodukcją kwasu moczowego, np. w zespole Lesh-Nyhana.

Występowanie u człowieka kamicy nerkowej stosowania odpowiedniej diety, w zależności od rodzaju kamicy stosuje się różną dietę.
Poniżej przedstawiamy przykładowe produkty zabronione, które należy ograniczyć oraz te zalecane. Proszę pamiętać, że swojej diety nie należy opierać jedynie na informacjach z Internetu - przede wszystkim należy poprosić lekarza prowadzącego o ułożenie odpowiedniej dla nas diety.
Przy każdej kamicy zalecane jest picie dużej ilości płynów (minimum 2,5 litra dziennie), szczególnie polecane jest picie wód mineralnych (np. woda Jana).

Kamica moczanowa
produkty niewskazane: czekolada, kakao, mocna herbata, kawa, wieprzowina, baranina, sardynki, śledzie, kawior, orzechy.
produkty dozwolone w ograniczonych ilościach: ryby, mięso wołowe/cielęce lub drób (max 150 gram na dobę, najlepiej gotowane), wywary mięsne i grzybowe, rośliny strączkowe.
produkty zalecane: cukier, mleko, warzywa, owoce, potrawy mączne.
Kamica szczawianowa
produkty niewskazane: czekolada, kakao, szczaw, szpinak, rabar

bar, agrest, suszone śliwki, rzepa, mocna herbata, pieprz prawdziwy.
produkty dozwolone w ograniczonych ilościach: cukier, mleko, jajka, ziemniaki, śliwki, truskawki, marchew, buraki, groch oraz inne rośliny strączkowe,
produkty zalecane: mięso (wszystkie gatunki- szczególnie drobiowe), ryby.
Zioła: ziele nawłoci, ziele rdestu ptasiego i ziele skrzypu (przyprawiać wg przepisu).
Kamica fosforanowa
produkty niewskazane: mleko, jaja, sery, rośliny strączkowe, alkaliczne wody mineralne.
produkty dozwolone w ograniczonych ilościach: warzywa oraz owoce
produkty zalecane: ryby i mięso, kasza, makarony, masło.
Zioła: ziele skrzypu, owocnia fasoli, korzeń wilżyny, kwiat wiązówki.
Kamica wapniowa
produkty niewskazane: szpinak, rabarbar, agrest, rodzynki, śliwki, goździki, borówki, winogrona, rośliny strączkowe, kakao oraz szczaw.
produkty dozwolone w ograniczonych ilościach: mleko i przetwory mleczne, fasola, pomidora, brukselka, pomarańcza, ananas, truskawka.