Spodziectwo

Spodziectwo (hypospadiasis) jest jedną z najczęściej występujących wad rozwojowych zewnętrznych narządów płciowych u chłopców. Charakteryzuje się tym, że ujście zewnętrzne cewki moczowej znajduje się w nieprawidłowym położeniu na brzusznej powierzchni prącia. Od urodzenia bywa zwężone. Znacznego stopnia zwężenie może być przyczyną poważnych zmian w górnych drogach moczowych.

Etiologia
Przyczyna powstania spodziectwa do chwili obecnej nie jest ostatecznie poznana. Wiadomo, że rozwój prącia przebiega pod kontrolą testosteronu produkowanego przez płodowe jądra, metabolizowanego następnie w tkankach końcowego organu do dwuhydrotestosteronu DHT, który w obecności androgennego receptora tkankowego bierze udział w prawidłowym rozwoju prącia i cewki moczowej. Powstanie spodziectwa można rozpatrywać jako efekt wrodzonej endokrynopatii spowodowanej nieprawidłowym wydzielaniem lub syntezą hormonów biorących udział w rozwoju zewnętrznych narządów płciowych. Częstość występowania spodziectwa jest oceniana różnie w zależności od położenia geograficznego. W Danii wynosiła 0,4 promili wśród żywo urodzonych noworodków płci męskiej, podczas gdy w USA - 2,9 promili. Rodzinne występowanie stwierdzono w 20 % przypadków.

Sposób dziedziczenia nie jest nadal wyjaśniony. Wśród towarzyszących wad rozwojowych najczęściej obserwuje się niezstąpienie jąder i przepukliny pachwinowe. Wady górnych dróg moczowych występują u 1 do 8% tych dzieci. U chłopców z kroczowymi postaciami spodziectwa znacznie częściej niż w innych przypadkach stwierdza się uchyłki łagiewki sterczowej, szczątkową pochwę i macicę.

Podział spodziectwa oparty jest na umiejscowieniu ujścia zewnętrznego cewki moczowej. Wyróżnia się postać żołędziową, prąciową, prąciowo - mosznową i kroczową. Najliczniejsze są postacie żołędziowe (62%), następnie prąciowe (29%), a najmniej liczne kroczowe (0,9%). Szczególną postacią jest tzw. spodziectwo bez spodziectwa, w którym ujście zewnętrzne cewki moczowej znajduje się na szczycie żołędzi, natomiast prącie jest przygięte brzusznie.

Spodziectwo żołędziowe - ujście zewnętrzne cewki moczowej znajduje się na żołędzi pomiędzy rowkiem a szczytem. Prącie jest zwykle dobrze rozwinięte. Żołądź bywa przygięta brzusznie, a na jej brzusznej powierzchni obecny jest rowek wysłany błoną śluzową. Napletek jest przerośnięty na grzbietowej powierzchni. W tych postaciach często obserwuje się zwężenie ujścia zewnętrznego cewki moczowej, które wymaga meatotomii. Pomimo niewielkiego stopnia wady, chłopcy powinni być leczeni w specjalistycznych ośrod­kach ponieważ zdecydowana większość wymaga leczenia chirurgicznego.

Spodziectwo prąciowe - w tej postaci ujście zewnętrzne cewki moczowej znajduje się na brzusznej powierzchni prącia, pomiędzy rowkiem za­żolędnym a kątem prąciowo-mosznowym. W większości przypadków prącie jest brzusznic przygięte co sprawia wrażenie niedorozwoju narządu.

Spodziectwo prąciowo-mosznowe - w tej postaci ujście zewnętrzne cewki moczowej znajduje się w kącie prąciowo - mosznowym lub niżej, ale moszna nie jest rozszczepiona. Prącie jest brzusznie przygięte i niekiedy niedorozwinięte. Bardzo często współistnieje wnętrostwo i inne wady rozwojowe.

Spodziectwo kroczowe - jest najcięższą, rzadko występującą postacią spodziectwa. Ujście zewnętrzne cewki moczowej znajduje się nisko w fałdach rozszczepionej moszny. W zaawansowanych przypadkach budowa krocza może budzić wątpliwości co do płci dziecka. W cięższych postaciach prącie jest niedorozwinięte a moszna dwudzielna. Czasami obserwuje się obecność przetrwałych struktur przewodu okołośródnerczowego (Miillera) pod postacią uchyłków łagiewki sterczowej, szczątkowej pochwy i macicy oraz niezstąpienia jąder po jednej lub obu stronach. Postacie te wymagają dokładnej diagnostyki anatomicznej, hormonalnej i genetycznej.

Wszystkie postacie spodziectwa wymagają leczenia chirurgicznego.

Opisano bardzo dużo metod operacji plastycznych spodziectwa opracowywanych w szczegółach w ośrodkach chirurgii dziecięcej, które zajmują się leczeniem tej wady. Większość przypadków może być leczona metodami jednoetapowymi. Cięższe postacie wymagają czasami leczenia wieloetapowego. Trwa nadal dyskusja co do optymalnego wieku leczenia chirurgicznego spodziectwa. Ogólnie panuje tendencja do obniżania wieku poniżej drugiego roku życia. Niektóre ośrodki propagują leczenie w okresie niemowlęcym. Dyskutowana jest również celowość przedoperacyjnego leczenia hormonalnego. podawania testosteronu lub hCG (gonadotropina łożyskowa) albo miejscowego stosowania maści dwuhydrotesteronowych.

Najczęściej stosuje się podział zaproponowany przez Barcata, dzielący przypadki na trzy duże grupy: spodziectwo przednie, środkowe i tylne. Lokalizacja ujścia cewki oceniana jest po wyprostowaniu przygięcia prącia.

Wady towarzyszące

Do najczęstszych wad wrodzonych towarzyszących spodziectwu należą wnętrostwo i przepuklina pachwinowa skośna. Ich częstość jest większa u pacjentów z postacią tylną wady i szacowana jest na 9,3-32%. Często rozpoznaje się również przetrwały uchyłek łagiewki sterczowej określany czasem jako pochwa męska, rzadki u pacjentów z typem przednim wady, spotykany za to w 40% przypadków u pacjentów z mosznowo-kroczową i kroczową postacią wady. Dokładnej diagnostyki w kierunku innych wad układu moczowego wymagają dzieci z widocznymi wadami innych układów, mogącymi tworzyć rozpoznawalne zespoły wad.

Leczenie
Operacje naprawcze spodziectwa mogą być jedno-lub wieloetapowe, i zwykle składają się na nie:

• Wyprostowanie prącia
• Rekonstrukcja cewki moczowej
• Plastyka żołędzi
• Rekonstrukcja warstw brzusznej strony prącia
• Rekonstrukcja napletka.

Wskazania do leczenia operacyjnego
Konieczność zabiegu operacyjnego w przypadku niewielkich wad, w których ujście cewki znajduje się dystalnie do rowka zażołędnego i napletek jest wykształcony prawidłowo, budzi kontrowersje. Strumień moczu zazwyczaj jest w tych wadach skierowany prawidłowo. Przeważa pogląd, że jest to niewielki defekt kosmetyczny niewymagający zabiegu operacyjnego.

Czas wykonania zabiegu
Przed 1980 rokiem, operacja naprawcza spodziectwa była wykonywana u dzieci starszych niż 3 lata, z powodu większych rozmiarów prącia ułatwiających zabieg. Takie odroczenie zabiegu sprawiało jednak, że często występowały problemy natury psychologicznej (zaburzenia zachowania, poczucie winy, zaburzona identyfikacja seksualna). Obecnie uważa się wiek 6-24 miesięcy za najdogodniejszy do przeprowadzenia chirurgicznej korekty wady.

Techniki operacyjne służące wyprostowaniu prącia
W przypadku nieprawidłowego rozwoju skóry prącia po stronie brzusznej i obecności zrostów, technika operacyjnego wyprostowania prącia polega na przecięciu skóry od podstawy żołędzi bocznie od płytki cewkowej okalającym przemieszczone ujście cewki. Głębokie preparowanie powinno przeciąć boczne słupy hipoplastycznej tkanki gąbczastej i sięgać do osłonki białawej ciał jamistych. W przypadkach gdy nie daje to pożądanego rezultatu, chirurg odpreparowuje płytkę cewkową od ciał jamistych do wysokości prawidłowego odcinka cewki, otoczonego przez ciało gąbczaste. Bocznie od niej uwolniona zostaje od osłonki białawej ciał jamistych powięź kurczliwa, powięź Bucka i skóra. Zwyrodniałe ciało gąbczaste mające postać struny (chorda) jest usuwane. Jeśli postępowanie to nie jest skuteczne, wskazuje to na prawdopodobnie inną przyczynę przygięcia prącia: zbyt krótką płytkę cewkową lub hipoplazję brzusznej części osłonki białawej ciał jamistych. Zbyt krótką płytkę cewkową należy odciąć w odcinku zażołędnym i przesunąć w kierunku proksymalnym; drugą przyczynę niweluje się przez grzbietowe sfałdowanie i skrócenie osłonki (plikację grzbietową osłonki). Zaleca się w każdym przypadku sprawdzenie skuteczności zabiegu przez wywołanie sztucznej erekcji prącia.

Techniki operacyjne rekonstrukcji cewki moczowej
Wybór techniki zależy przede wszystkim od postaci wady, niekiedy od innych czynników (np. wybór techniki oszczędzającej napletek lub połączonej z obrzezaniem). Techniki jednoetapowe są popularniejsze od dwuetapowych. Techniki dwuetapowe znajdują zastosowanie przede wszystkim w leczeniu spodziectw proksymalnych, a także postaci złożonych i wymagających reoperacji.
Plastyka sposobem MAGPI (meatal advancement and glanduloplasty incorporated)
Metoda znajduje zastosowanie w przypadkach spodziectwa przedniego, gdy przy ujściu cewki stwierdza się grobelkę kierującą odpływ moczu w dół. W technice tej po wykonaniu denudacji prącia (odpreparowaniu skóry wraz z powięzią Bucka poniżej poziomu ektopicznego ujścia cewki) przemieszcza się ujście cewki ku górze i przeprowadza plastykę żołędzi (glanduloplastykę).
Metoda Thierscha i Duplaya
Metoda stosowana w przypadkach dystalnego spodziectwa, przy dostatecznie szerokim rowku cewkowym. Polega na okrojeniu rowka z następczą rulonizacją i zagłębieniem w obręb żołędzi. Może znaleźć także zastosowanie w leczeniu spodziectwa środkowego, pod warunkiem zachowania płytki cewkowej.
Zmodyfikowana technika Ransleya (technika Yelsnar)
Rozwiązanie to polega na oswobodzeniu pytki cewkowej od podłoża i dalszym postępowaniu jak w technice Duplaya i Thierscha. Analogiczna metoda operacji wierzchniactwa została pierwotnie opisana przez Ransleya, stąd nazwa zabiegu (Yelsnar jest anagramem nazwiska tego chirurga).
Metoda Snodgrassa
Ideą techniki Snodgrassa jest nacięcie zbyt wąskiej płytki cewkowej w linii środkowej, i zszycie jej po stronie brzusznej z pozostawieniem niezszytej strony grzbietowej. Ubytek w zamyśle ma ulec epitelializacji.
Metoda Mathieu (flip-flap procedure, meatal based flap)
W metodzie tej przypadki spodziectwa przedniego ze zbyt wąską płytką cewkową leczone są w sposób następujący: po brzusznej stronie prącia wytwarzany jest płat skórny uszypułowany u podstawy przemieszczonego ujścia cewki, następnie wykonywane jest nacięcie żołędzi w miejscu wytworzenia płata w kierunku grzbietowym, po czym cewka jest pogrążana w obrębie żołędzi a ujście cewki sytuowane jest na szczycie żołędzi. Metoda ta bywa stosowana w leczeniu postaci środkowych przednich.
Metoda Barcata
W metodzie tej podobnie jak w operacji sposobem Mathieu wykorzystywany jest płat skórny, a dodatkowo wytwarzany jest płat błony śluzowej z rowka cewkowego. Żołądź nacinana jest w miejscu pobrania płata w kierunku grzbietowym, w jej osi umieszczany jest zrolowany płat skórny, a glanduloplastyka kończy zabieg.
Onlay island flap procedure
W technice tej uszypułowany płat z wewnętrznej strony napletka służy rekonstrukcji brzusznej części cewki moczowej.
Operacja sposobem Koffa
W modyfikacji Koffa po wykonaniu denudacji prącia cewka moczowa uwalniana jest od ciał jamistych, co pozwala na jej wydłużenie o około 15 mm i wyprowadzenie ujścia cewki na szczycie żołędzi.
Operacja sposobem Mustarde'a
W technice tej do odtworzenia obwodowej części cewki wykorzystuje się płat ze skóry prącia, uszypułowany u ujścia cewki, podobnie jak w metodzie według Mathieu. Płat jest szerszy by mógł służyć rekonstrukcji całego obwodu cewki. Następnie zrekonstruowana cewka wyprowadzana jest na szczyt żołędzi przez wytworzony w niej tunel.
Operacja sposobem Broadbenta i Woolfa
Kolejna technika wykorzystująca płat prąciowy uszypułowany przy ujściu zewnętrznym cewki. Nacięcie i preparacja wykonywane są powyżej ujścia cewki, a nie poniżej, jak w metodach Mustarde'a czy Mathieu. Metodę można zastosować przy dużych niedoborach cewki moczowej, także w postaciach środkowych spodziectwa, o ile nie współistnieją z nimi duże niedobory skóry prącia uniemożliwiające utworzenie płata skórnego. Próby wykorzystania metody do leczenia spodziectwa tylnego spotykały się z dużym odsetkiem niepowodzeń, więc metoda ta ma ograniczone zastosowanie w leczeniu te grupy pacjentów.
Metody wykorzystujące do rekonstrukcji cewki płaty nieowłosionej skóry, błony śluzowej pęcherza moczowego lub jamy ustnej stosowane są w leczeniu postaci środkowych i tylnych spodziectwa. Techniki te dają gorsze wyniki niż te z zastosowaniem płatów uszypułowanych, są też obarczone większą ilością powikłań. Powszechniej wykorzystuje się błonę śluzową jamy ustnej, szczególnie przy konieczności reperacji.
Operacja sposobem Ducketta
Metodzie tej wykorzystuje się uszypułowany płat skórny pochodzący z wewnętrznej strony napletka. Technika stosowana w leczeniu postaci tylnych spodziectwa, pozwala nawet na odtworzenie siedmiocentymetrowego odcinka cewki.
Operacja sposobem Glassberga
Technika należąca do grupy kombinowanych, wykorzystująca ideę rekonstrukcji cewki moczowej według Thierscha i Dupleya oraz rulonizacji sposobem Ducketta uszypułowanego płata pochodzącego z wewnętrznej strony napletka.
Operacja sposobem Koyanagi
Technika jednoetapowej rekonstrukcji cewki w ciężkich postaciach spodziectwa, wykorzystująca płat uszypułowany wokół ujścia cewki, podobnie jak w operacji sposobem Broadbenta i Woolfa.
Operacja sposobem Standoli
W operacji sposobem Standoli płat służący do rekonstrukcji cewki tworzony jest z zewnętrznej strony napletka. Tak jak w innych metodach tej grupy, na cewniku odpowiedniej średnicy płat jest zwijany w rurkę, której jeden koniec zespalany jest z ektopicznym ujściem cewki a drugi koniec wyprowadza się na szczyt żołędzi, uprzednio ją rozszczepiając od strony brzusznej lub przeprowadzając jej tunelizację.
Operacja sposobem Hayashi
Technika wykorzystująca do rekonstrukcji cewki kombinowane płaty skórne, pochodzące zarówno z napletka i prącia.
Pogłębienie rowka cewkowego sposobem Brendlera
Technika stosowana u pacjentów ze spodziectwem przednim bez przygięcia prącia lub po zabiegu wyprostowania, stwarzająca dogodne warunki do odtworzenia żołędziowego odcinka cewki. Polega na częściowym rozcięciu żołędzi w linii pośrodkowej od strony brzusznej i pokryciu rozcięcia uszypułowanym płatem skórnym pochodzącym z napletka. Korzyści metody płyną z faktu, że chirurg ma więcej dostępnego materiału do rekonstrukcji cewki i lepszą sposobność do umieszczenia odcinka cewki w tunelizowanej żołędzi.
Operacja sposobem Byarsa
Technika uzupełnienia ubytku skórnego po stronie brzusznej prącia, polegająca na przecięciu rozprostowanego napletka w linii środkowej i przemieszczeniu utworzonych dwóch płatów skórnych na powierzchnię brzuszną narządu.
Operacja sposobem Ombredanne'a i Nesbita (buttonhole)
Technika polegająca na wykonaniu okalającego żołądź cięcia i rozprostowaniu blaszek napletka. Następnie chirurg wykonuje w niej otwór na żołądź, a nadmiar skóry przenoszony jest na brzuszną powierzchnię prącia.

Wyniki leczenia
W większości postaci wady uzyskiwany efekt kosmetyczny jest co najmniej zadowalający. Problematyczne mogą być możliwości rekonstrukcji napletka, co nierzadko jest istotne dla rodziców lub opiekunów operowanego dziecka.

Powikłania pooperacyjne
Najczęstszym powikłaniem pooperacyjnym jest przetoka cewkowa. Częstość powikłania zależy od zastosowanej techniki operacyjnej i od postaci operowanej wady[31]. W operacji sposobem Mathieu częstość tego powikłania szacuje się na 4%, a w operacjach typu onlay 15-20%. Najwięcej powikłań dotyczy operowanych dzieci z tylnymi postaciami wady - dotyczą one nawet 50% pacjentów[52]. Drugim powikłaniem jest zwężenie, najczęściej w miejscu zespolenia cewki ze zrekonstruowanym odcinkiem lub na szczycie żołędzi. Nierzadko zwężenie współistnieje z przetoką. Zwężenie cewki może być przyczyną objawów podrażnieniowych pecherza i cewki oraz zakażeń układów moczowych. Innym powikłaniem jest urethrocele, polegające na odcinkowym poszerzeniu cewki. Urethrocele może być wtórne do zwężenia ujścia zewnętrznego cewki lub może wystąpić proksymalnie do miejsca zespolenia cewki z jej zrekonstruowanym odcinkiem. Inne możliwe powikłania to: wynicowanie ujścia zewnętrznego cewki, obecność włosów w świetle cewki (tworzą się na nich kamienie moczowe), uchyłkowatość cewki i przetrwałe przygięcie brzuszne prącia, oraz balanitis xerotica obliterans (przewlekły proces zapalny ujścia cewki z włóknieniem i postępującym zwężeniem). Możliwości terapeutyczne tego ostatniego stanu obejmują miejscowe stosowanie steroidów w maściach lub meatoplastykę.

Więcej informacji na stronie Spodziectwo i inne wady prącia

Ostatnia aktualizacja: 08/17/2008 18:31