Zwężenie ujścia pęcherzowego moczowodu

Terminem olbrzymiego moczowodu (lIlegaureter) określa się każde poszerzenie moczowodu niezależnie od przyczyny jego powstania. Zagadnienie to jest szeroko dyskutowane ponieważ wieloprzyczynowość powstania, oraz coraz częściej rozpoznawane poszerzenia moczowodów w okresie płodowym, stwarzają trudności w ustaleniu jednolitej klasyfikacji. i sposobów postępowania. Poszerzony moczowód może powstać na skutek obecności przeszkody moczowodowo-pęcherzowej (pierwotnej lub wtórnej), wstecznego odpływu pęcherzowo-moczowodowego, jak również w przypadkach, w których nie ma zwężenia ani odpływu np. u chorych z moczówką prostą lub poliurią cukrzycową.

Do najliczniejszej grupy moczowodów olbrzymich należą te, których przyczyną jest pierwotne lub wtórne zwężenie na poziomie połączenia moczowodowo-pęcherzowego. Występują 3 razy częściej u chłopców niż u dziewczynek, 2 razy częściej po stronie lewej, a u 15-25% obustronnie. Rodzinne występowanie obserwowano niezmiernie rzadko.

Przyczyną powstania pierwotnego olbrzymiego moczowodu jest anatomiczną bądź czynnościowa przeszkoda końcowego odcinka moczowodu. Anatomiczną przeszkodę stanowi końcowy 1-2 cm zwężony odcinek moczowodu, który najlepiej jest widoczny po wypreparowaniu w czasie operacji przeciw odpływowej. Zwężony odcinek zwykle przepuszcza szeroki cewnik moczowodowy, natomiast nie przewodzi fali perystaltycznej, powodując utrudnienie w odpływie moczu oraz poszerzenie moczowodu i górnych odcinków układu moczowego. Za główną przyczynę uważa się nieprawidłową budowę końcowego, zwężonego odcinka moczowodu. W warunkach prawidłowych włókna mięśni gładkich w odcinku śródściennym ułożone są podłużnie bądź spiralnie i rozprzestrzeniają się wraz z osłonką Waldeyera tworząc odpowiednie warstwy trójkąta pęcherza. W zwężonych odcinkach obserwowano częściowy lub całkowity brak mięśniówki z wyraźnym zwiększeniem ilości kolagenu pomiędzy nielicznymi włóknami mięśniowymi. W innych przypadkach rozłożenie mięśni było "chaotyczne" i określano je jako "dezorganizację układu mięśniowego". Ponadto obserwowano okrężnie przebiegające włókna mięśniowe, które przy ujściu tworzyły wyraźny obrąbek utrudniający odpływ moczu. Obecność tkanki łącznej, a zwłaszcza zwiększona ilość włókien kolagenowych powoduje usztywnienie końcowego, zwężonego odcinka, który nie ulega poszerzeniu w czasie przechodzenia fali perystaltycznej, powodując zahamowanie odpływu moczu. Poszerzone moczowody, które powstały wskutek zwężenia obwodowego (końcowego) odcinka, na podstawie badań histologicznych w mikroskopie optycznym i elektronowym można zakwalifikować do dwóch grup. W jednej, budowa moczowodów jest prawidłowa, a obserwowane zmiany są następstwem stopnia zwężenia, czasu trwania choroby oraz częstości i ciężkości zakażeń. Natomiast w drugiej grupie budowa poszerzonego moczowodu jest nieprawidłowa. Stwierdzano zmniejszenie ilości komórek mięśniowych, które ponadto były mniejsze i porozdzielane przez włókna kolagenowe. W komórkach ograniczona była ilość, bądź nie było miofilamentów, które są odpowiedzialne za kurczenie się włókien mięśni gładkich. Zaburzenie kontaktu między komórkami, jak również zmniejszenie elementów odpowiedzialnych za prawidłową czynność komórek mięśniowych jest przyczyną braku perystaltyki moczowodu.

Przyczyną wtórnych, przeszkodowych moczowodów olbrzymich jest zwężenie moczowodowo-pęcherzowe które powstało na skutek przerostu ściany pęcherza spowodowanego obecnością zastawek cewki tylnej bądź zaburzeniami neurogennymi. Poszerzenie moczowodu pojawia się wówczas, gdy fala perystaltyczna nie może przepłynąć swobodnie przez pogrubiałą ścianę pęcherza.

Badania
Szerokie zastosowanie badań prenatalnych spowodowało, że poszerzone moczowody są coraz częściej rozpoznawane w czasie ciąży. Pewna część tych moczowodów ulega samoistnej poprawie i po urodzeniu są prawidłowej szerokości. Przyczyna płodowych poszerzeń, jak i mechanizm poprawy nie jest dotychczas poznana, ale niewątpliwie jest związana z obecnością płodowych przeszkód, które zanikają w czasie rozwoju płodu.

Podstawowym badaniem dla rozpoznania jest USG na podstawie którego można określić stopień poszerzenia moczowodu oraz górnych dróg moczowych. W każdym przypadku konieczne jest wykonanie cystografii mikcyjnej celem wykluczenia poszerzenia moczowodu spowodowanego obecnością wstecznego odpływu pęcherzowo-moczowodowego oraz wad przeszkodowych w dolnych drogach moczowych (np. zastawki cewki tylnej).

Urografia dożylna jest bardzo cennym badaniem dla oceny stopnia poszerzenia moczowodu i górnych dróg moczowych. Badania izotopowe polecane są dla określenia stanu czynnościowego nerek. Szczególnie cenne są w monitorowaniu leczenia. Pogarszanie się czynności nerek jest wskazaniem do leczenia operacyjnego. Niestety, nie ma badań ani standardów na podstawie których można określić stopień zwężenia moczowodowo-pęcherzowego. Pośrednim, orientacyjnym sposobem jest badanie izotopowe, bądź urografia z zastosowaniem furosemidu.

Leczenie
Na podstawie wieloośrodkowych badań stwierdzono, że co najmniej 40% niemowląt z pierwotnym przeszkodowym moczowodem olbrzymim nie wymaga leczenia operacyjnego. Polecane jest długotrwale leczenie przeciwbakteryjne oraz okresowe badania USG i badania izotopowe. Zauważono, że miernie poszerzone moczowody (6-8 mm) rokują dobrze. Poszerzenie przekraczające ponad 1 cm częściej wymaga leczenia chirurgicznego.

Wskazaniem do leczenia operacyjnego jest pogarszanie się funkcji nerek w badaniach izotopowych, nawracające ZUM, poszerzanie się moczowodu. dolegliwości bólowe i kamica. Leczenie operacyjne polega na wycięciu końcowego odcinka moczowodu i przeciwodpływowym jego przeszczepieniu. Jeśli poszerzenie jest znaczne, stosuje się jedną ze znanych metod zwężania moczowodu - w grubościennych moczowodach wycięcie klinowe końcowego odcinka moczowodu, w cienkościennych fałdowanie ściany.

Ostatnia aktualizacja: 08/17/2008 18:31