Wynicowanie pęcherza moczowego (extrophia vesicae urinariae) polega na braku przedniej ściany pęcherza i powłok brzusznych nad pęcherzem. W środkowej części ściany przedniej brzucha znajduje się guz, pokryty tylko błoną śluzową i uwypuklający się tylko podczas krzyku dziecka. Guz ten można łatwo wpuklić do jamy brzusznej przy ucisku palcem. W dolnej części takiego pęcherza widać ujścia moczowodów na niewielkich, symetrycznie położonych wzniesieniach, z których rytmicznie wytryskuje mocz. Wynicowaniu pęcherza towarzyszą inne wady, jak wierzchniactwo, rozejście się kości łonowych, niedorozwój mięśni dna miednicy, rozstęp mięśni prostych brzucha i inne.

U chłopców prącie jest skrócone, przegięte ku przodowi i rozszczepione. Po grzbietowej jego stronie znajduje się płytki rowek, wysłany błoną śluzową, łączący się z błoną śluzową pęcherza. Moszna jest często rozdwojona, jądra bywają niezstąpione lub znajdują się w mosznie, zwykle daleko od siebie. U dziewczynek cewka moczowa jest również rozszczepiona i bardzo krótka; łechtaczka jest dwudzielna, wargi sromowe małe i również rozszczepione. U obu płci odbyt bywa często zwężony, przemieszczony ku przodowi i ku górze. U niektórych dzieci, na skutek niedorozwoju zwieracza, może dochodzić do wypadania odbytnicy.

Pojemność wynicowanego pęcherza bywa różna. Gdy ściana pęcherza tworzy jedynie trójkąt, praktycznie nie ma żadnej pojemności. W niektórych przypadkach pojemność jest prawidłowa, a najczęściej zmniejszona. Błona śluzowa pęcherza może być początkowo gładka, prawidłowa. Z biegiem czasu, głównie z powodu stałego drażnienia i zakażenia, błona śluzowa ulega przekrwieniu, obrzękowi, zgrubieniu. Później powstają w niej polipowate przerosty oraz metaplazja nabłonka na wielowarstwowy płaski.. Górne drogi moczowe są przeważnie nie zmienione, chociaż dolne odcinki moczowodów bywają poszerzone.

Leczenie

Istnieją dwie metody leczenia tej wady. Jedna polega na nadpęcherzowym odprowadzeniu moczu sposobem Brickera ( ureteroileocutaneostomia ), druga na rekonstrukcji pęcherza. Do rekonstrukcji pęcherza moczowego nadaje się nie wszystkie przypadki. Pęcherz o małej pojemności i z licznymi polipowatymi rozrostami błony śluzowej, który nie daje się wprowadzić do jamy brzusznej, nie może być kwalifikowany do rekonstrukcji.

Wiek, w którym dziecko nadaje się do rekonstrukcji pęcherza, określany jest różnie przez różnych autorów. Williams jest zwolennikiem operowania między 1 a 2 rokiem życia, Johnston - już w okresie noworodkowym, uważając, że nie zmieniony, cienkościenny pęcherz stwarza lepsze warunki gojenia i zapobiega ewentualnym powikłaniom. Część autorów zaleca przed przystąpieniem do rekonstrukcji obustronne przecięcie kości biodrowych, które wykonuje się w pobliżu stawów krzyżowo - biodrowych. Zabieg ten ma ułatwić zamknięcie powłok i znajduje zastosowanie u dzieci ze znacznym rozejściem się kości łonowych.
Cięciem wzdłuż pęcherza oddziela się od góry i boków jego ścianę od mięśni brzucha i od otrzewnej. Następnie przedłuża się cięcie ku dołowi, okrawając brzegi cewki w ten sposób, by możliwe było zeszycie jej w formie rurki. Biegnące w okolicy szyi pęcherza poza cewką, pasmo włóknisto - mięśniowe, które łączy obie kości łonowe, przecina się przy okostnej. Następnie dla wydłużenia cewki i odtworzenia szyi wycina się trójkątne płatki ściany pęcherza z okolicy ujścia wewnętrznego cewki. Pęcherz zeszywa się dwuwarstwowo , pozostawiając przetokę nadłonową. U chorych bez uprzedniej osteotomii należy pęcherz pokryć odwróconymi płatkami powięzi mięśni prostych brzucha.

Według bibliografii znaczne lepsze wyniki uzyskał Jeffs, który rekonstrukcję pęcherza wykonuje w 3 etapach. Zaraz po urodzeniu, tj. 7 - 10 dnia życia dziecka, dokonuje obustronnych przecięć kości biodrowych, zamknięcia pęcherza i wydłużenia prącia. U dzieci, u których po tym zabiegu uzyskano dobrą pojemność pęcherza, w 3 roku życia przeszczepia się moczowody metodą przeciwodpływową i dokonuje się rekonstrukcji szyi, w 2 lata później naprawia wierzchniactwo. Z 71 leczony ch w ten sposób dzieci dobre wyniki uzyskała u przeszło 60 % operowanych. Poza nietrzymaniem moczu, najczęstszym powikłaniem rekonstrukcji pęcherza są odpływy pęcherzowo - moczowodowe, zakażenie nerek, kamica pęcherza oraz wodonercza.

Ostatnia aktualizacja: 08/17/2008 18:31