Wierzchniactwo

Wierzchniactwo ( epispadiasis ) polega na rozszczepieniu cewki moczowej po grzbietowej stronie. Odróżnia się dwa rodzaje wierzchniactwa : niecałkowite i całkowite. Niecałkowite może być ograniczone do żołędzi (wierzchniactwo żołędziowe) lub obejmować cały trzon prącia (wierzchniactwo prąciowe). W wierzchniactwie całkowitym niezrośnięta jest cała cewka wraz z obydwoma zwieraczami i dziecko zupełnie nie trzyma moczu. Prącie jest przeważnie krótkie, płaskie, zagięte ku górze, schowane pod poprzecznym fałdem skórnym. Wadzie towarzyszą inne anomalie rozwojowe, jak wynicowanie pęcherza, rozszczep spojenia łonowego, niezstąpienie jąder oraz obustronne przepukliny pachwinowe.

Leczenie

Ma na celu spowodowanie trzymania moczu oraz rekonstrukcję plastyczną cewki i prącia. Według literatury z punktu widzenia technicznego łatwiej jest operować dzieci starsze, jednak ze względów psychologicznych zabieg wykonuje się już w wieku między 2 a 4 rokiem życia. Przed operacją należy, poza urografią wykonać cystografię, po to by ocenić pojemność pęcherza, oraz wykluczyć ewentualne odpływy pęcherzowo - moczowodowe, które są wskazaniem do przeciwodpływowego przeszczepienia moczowodów podczas rekonstrukcji cewki.
U dzieci z wierzchniactwem niecałkowitym zabieg operacyjny polega na odtworzeniu cewki i prącia. U wielu chłopców z wierzchniactwem prącie jest skrócone i zagięte ku górze, toteż przed przystąpieniem do rekonstrukcji cewki trzeba je najpierw wyprostować i wydłużyć. W tym celu Williams zaleca nacięcie skóry po grzbietowej stronie prącia w kształcie litery V. Szczyt nacięcia znajduje się u podstawy żołędzi i w miejscu tym cewka zostaje całkowicie poprzecznie przecięta. Preparując płatek skóry ku górze oddziela się tkankę łączną przylegającą do ciał jamistych. Od obwodowego końca cięcie skórne przedłuża się na boki napletka w kierunku wędzidełka, a skórę napletka przemieszcza się na grzbietową stronę prącia i zeszywa w kształcie litery Y.
U chłopców, u których napletek jest źle wykształcony, skórę na grzbiecie prącia ora cewkę przeciąć poprzecznie, oddzielić cewkę od ciał jamistych i przesunąć ją ku górze. Powstały ubytek skóry pokrywa się przemieszczając prącie pod mostek wytworzony z przedniej ściany moszny. Trzeba jednak podkreślić, że skóra moszny mniej nadaje się do wytworzenia zeń cewki niż skóra napletka. Po upływie 2 - 3 miesięcy prącie uwalnia się z moszny i dopiero w terminie późniejszym przystępuje do wytworzenia cewki.
Najprostszą i najpowszechniej stosowaną metodą wytwarzania cewki jest metoda Younga, która polega na wytworzeniu rurki z rynienki cewkowej i przemieszczeniu jej ku dołowi, pod ciała jamiste prącia. Metoda ta daje dobre wyniki pod warunkiem uzyskania dostatecznego wydłużenia i wyprostowania prącia. Przebieg operacji : po grzbietowej stronie prącia wytwarza się płatek skórny średnicy około 1,5 cm, który obejmuje ujście cewki i schodzi w dół, w pobliże wędzidełka. Przy zachowanej rynience cewkowej cięcie biegnie na granicy błony śluzowej i skóry. Boki wykrojonego płatka oddziela się od ciał jamistych. Powinien on być oddzielony całkowicie od jednego ciała jamistego, ale zachować połączenie z drugim. Rozdzielenie ciał jamistych pozwala na swobodne przemieszczenie cewki na dół i ułożenie ujścia zewnętrznego w szczycie żołędzi, w pobliżu wędzidełka. Płatek rynienki cewkowej zeszywa się nad cewnikiem skierowując brzegi skóry do wnętrza cewki. Ponad wytworzoną cewką zeszywa się oba ciała jamiste. Cewnik utrzymuje się w pęcherzu przez 7 - 8 dni po operacji.
Michałowski zaleca następujące postępowanie w wierzchniactwie niezupełnym ze skrzywieniem i skróceniem prącia. Cięcie skórne rozpoczyna się powyżej ujścia cewki, biegnie w dół po obu stronach rynienki cewkowej aż do rowka zażołędnego. Wzdłuż rowka okrawa się okrężnie skórę i przesuwa ją ku górze. W celu wydłużenia prącia nacina się rynienkę cewkową w kształcie litery Z i następnie, po oddzieleniu obu pasm cewki od ciał jamistych, zeszywa ją ze sobą. Wydłużoną rynienkę przemieszcza się w dół, między rozdzielone ciała jamiste, które zeszywa się ponad cewnikiem. Kanał cewki wytwarza się samoistnie drogą regeneracji nabłonka na zasadzie płata wgłębionego.
Przy wierzchniactwie całkowitym natomiast, z nietrzymaniem moczu, zabieg jest już trudnyiejszy, gdyż konieczna jest równoczesna naprawa zwieraczy. Najczęściej wykonywana jest operacja Younga z licznymi jej odmianami. Williams, opierając się na metodzie Leadbettera, przeprowadza operację w następujący sposób : po otwarciu powłok i dotarciu do pęcherza moczowego przecina tkankę włóknistą, łączącą obie kości łonowe. Wypreparowuje na boki szyję pęcherza i część cewki sterczowej, następnie w linii pośrodkowej otwiera pęcherz moczowy, ocenia umiejscowienie ujść moczowodowych, szerokość szyi i położenie wzgórka nasiennego. U chorych z szyją szeroką i przemieszczonym w kierunku pęcherza wzgórkiem nasiennym przeszczepia się oba moczowody ku górze tak, aby możliwe było wytworzenie cewki z dna pęcherza. Wydłużenie cewki moczowej ma, bowiem zasadnicze znaczenie dla utrzymania moczu. Dogłowowy odcinek cewki, licząc od wzgórka nasiennego, powinien mieć co najmniej 3 cm długości. Przeszczepienie moczowodów bywa też konieczne, jeżeli stwierdzono odpływy pęcherzowo - moczowodowe.
W celu wydłużenia cewki należy na wybranym poziomie naciąć poprzecznie pęcherz z obu stron, prowadząc cięcia od linii pośrodkowej ku bokom. Po odwarstwieniu błony śluzowej z wytworzonych płatów pęcherza, zeszywa się ją w formie rurki, ponad cewnikiem rurka ta nie powinna być ciasna, obecność powstałych z niej fałdów przyczynia się do lepszego wyniku operacji. Następnie pozbawione błony śluzowej płaty mięśniowe zeszywa się tak, aby zachodziły jeden na drugi i wytworzyły pierścień dookoła nowo uformowanej szyi. Takie ułożenie płatów mięśniowych posłuży nie tylko do odtworzenia ujścia wewnętrznego cewki, ale również wzmocni zwieracz. Mocz z pęcherza odprowadza się przez cystostomię. Sposób rekonstrukcji cewki : wykonuje się ją podczas tej samej operacji lub w terminie późniejszym.
W celu wzmocnienia zwieracza Michałowski zaleca wprowadzenie do światła cewki uszypułowanego płata z przedniej ściany pęcherza. Trzymanie moczu nie występuje od razu po operacji, lecz zwykle po upływie dopiero kilku miesięcy.
Podwieszenie szyi pęcherza na pasmach rozcięgna mięśnia skośnego zewnętrznego brzucha (operacja Goebela - Stoeckla) można wykonywać u chorych, u których szyja pęcherza jest zachowana, ale rozluźniona. Po otwarciu powłok i oczyszczeniu z tkanki tłuszczowej rozcięgna, wycina się z niego dwa płatki szerokości około 1 cm każdy. Podstawę płatków stanowią mięśnie skośne zewnętrzne. Pod szyją pęcherza przeprowadza się pasma rozcięgna w ten sposób, iż zostają one skrzyżowane nad cewką, przeprowadzone pod nią i nad nią zeszyte.

Ostatnia aktualizacja: 08/17/2008 18:31