Nerka gąbczasta (ren spongiosus, medullary sponge kidney) jest wadą rozwojową warstwy rdzeniowej nerki, charakteryzującą się torbielowatym poszerzeniem cewek zbiorczych. Częstość występowania wynosi 1 przypadek na 5000 osób ogólnej populacji i 1 przypadek na 1000 pacjentów urologicznych. U chorych z połowiczym przerostem ciała częstość występowania nerki gąbczastej sięga 25%.
Na przekroju warstwa rdzeniowa nerki przypomina gąbkę. Podstawową zmianą obserwowaną w nerce jest sferyczne, owalne lub nieregularne powiększenie rdzenia, spowodowane poszerzeniem cewek zbiorczych. Wielkość poszerzenia waha się od 1 do 7 mm. Poszerzone cewki najczęściej łączą się w odcinku proksymalnym z prawidłową cewką zbiorczą, a w odcinku dystalnym niewielkim zwężeniem schodzą do kielichów. W miejscu rozszerzenia stwierdza się galaretowatą brązową masę lub małe kamyczki.
Choroba jest wadą wrodzoną dotyczącą w 70% obu nerek. Przypuszcza się, że torbiele mogą się tworzyć w życiu płodowym na skutek odkładania się w cewkach zbiorczych kwasu moczowego lub kryształków soli moczowych.
Choroba trwa od urodzenia i może przebiegać bezobjawowo. Pierwsze objawy pojawiają się najczęściej w czwartej i piątej dekadzie życia i łączą się z powikłaniami związanymi z kamicą lub zakażeniem nerek. Często obserwuje się mikroskopowy lub masywny krwinkornocz, a także ataki kolki nerkowej połączone z wydalaniem drobnych złogów. Zagęszczanie moczu jest upośledzone i łączy się z niezdolnością do zakwaszania moczu do minimalnej wartości pH - 5,5. Występuje układowa kwasica wtórna do kwasicy cewkowej.
Rozpoznanie opiera się na wynikach badań radiologicznych. Na zdjęciu prze­glądowym  można  stwierdzić  w  okolicy  brodawek  liczne  drobne  cienie ka­mieni nerkowych. Urografia wykazuje promieniste lub linearne smugi w brodaw­kach nerkowych oraz zaleganie kontrastu w poszerzonych cewkach, układające się w kształt  kiści winogron.  Ultrasonografia  oraz tomografia komputerowa są pomocne w różnicowaniu nerki gąbczastej z torbielowatością nerek, nowotworami nerki, martwicą brodawek nerkowych, gruźlicą nerek oraz ropniem nerki,
Rokowanie w niepowikłanej nerce gąbczastej jest dobre.
W leczeniu stosuje się wodorowęglany w celu korekty kwasicy, jednak należy pamiętać o ich ostrożnym podawaniu u chorych z kamicą wapniowo-fosforanową, gdyż mogą ją nasilać. U 59% chorych stwierdza się hiperkalcjurię, która w 18% przypadków łączy się z nadczynnością przytarczyc. U chorych z kamicą ogólnie zaleca się 2 1 płynów na dobę, w przypadkach hiperkalcemii można podawać leki tiazydowe, a u chorych z kamicą wapniową i normalnym wydalaniem wapnia z moczem można stosować fosforany. U chorych z kamicą moczanową zaleca się podawanie allopurinolu. Przypadki bez powikłań z nerką gąbczastą nie wymagają specyficznego leczenia, a jedynie okresowej kontroli.

Ostatnia aktualizacja: 08/17/2008 18:31